부신피질 호산성 과립세포종 중 불확실한 악성 잠재력 및 종양세포종 아형 환자들의 불량한 예후를 예측하기 위한 위험인자 분석

Abstract

Background: Oncocytic adrenocortical neoplasms (OANs) are extremely rare adrenal tumors, and their diagnosis is challenging. The aim of this study was to conduct a risk factor analysis to predict poor prognosis in patients diagnosed with an oncocytic adrenocortical neoplasm of uncertain malignant potential (OANUMP) and oncocytoma, both OAN subtypes. Materials and Methods: We retrospectively analyzed 20 patients diagnosed with OANUMP or oncocytoma after adrenalectomy from February 2002 to May 2022. Six patients pathologically re- classified after pathology review as oncocytic adrenocortical carcinoma (OAC) were excluded. Fourteen eligible patients were divided into two groups according to recurrence status. We compared the clinicopathological and radiological features of the two groups. Especially, we analyzed the computed tomography (CT) scan features and examined the pathological features related to malignant lesions. Results: Among the 14 patients, recurrence occurred in 3 (21%; 2 [67%] and 1 [33%] patients with OANUMP and oncocytoma, respectively). The recurrence group had a higher proportion of patients with pathological necrosis than the no evidence of disease (NED) group (66.7% vs. 9.1%, p =0.031), along with a higher proportion of patients with a Helsinki score >8.5 (66.7% vs. 9.1%, p =0.031). The recurrence group had a higher proportion of patients with an indeterminate pathological resection margin (100% vs. 63.6%, p =0.051), malignant features on CT scan, peri-adrenal soft tissue extension on pathology, and adrenocortical malignancy according to the reticulin algorithm than the NED group. Expression of p53 and Ki-67 and the proportion of β-catenin-positive patients did not differ significantly between the two groups. Conclusion: In patients with OANUMP or oncocytoma, the presence of pathological necrosis, Helsinki score >8.5, and indeterminate pathological resection margin were highly associated with recurrence in univariate analysis. The presence of peri-adrenal soft tissue extension, malignant features on CT scan, and adrenocortical malignancy according to the reticulin algorithm were associated with the potential recurrence. These factors could be risk factors for poor prognosis, warranting a short-term, regular follow-up of patients with OANUMP or oncocytoma within OAN. |호산성 부신피질 과립세포종은 진단이 어렵고 매우 희귀한 부신 종양이다. 본 연구는 부신우연종으로 부신절제술을 시행한 후 불확실 악성 잠재력의 호산성 부신피질 과립세포종 및 양성 호산성 부신피질 과립세포종으로 진단된 환자를 대상으로 불량한 예후와 관련된 위험 요인을 분석하는 것이다. 2002년 2월부터 2022년 5월까지 부신우연종으로 부신절제술을 시행한 후 불확실 악성 잠재력의 호산성 부신피질 과립세포종 및 양성 호산성 부신피질 과립세포종으로 진단된 환자 20명을 후향적으로 분석하였다. 이에 대해 병리학적 재검토를 시행하였고, 호산성 부신피질 과립세포암종으로 재 진단된 6명을 제외하고 총 14명의 환자가 연구에 포함되었다. 환자는 재발 여부에 따라 두 그룹으로 나누었고 두 그룹간 임상병리학적 및 영상학적 특징을 분석하였다. 특히, 부신 전산화단층촬영상의 특징과 부신피질악성종양과 관련된 병리학적 특징을 분석하였다. 불확실 악성 잠재력의 호산성 부신피질 과립세포종 및 양성 호산성 부신피질 과립세포종 환자 14명중 3명(21%) 에서 재발이 확인되었으며, 이중 2명(67%)은 불확실 악성 잠재력의 호산성 부신피질 과립세포종, 1명(33%)은 양성 호산성 부신피질 과립세포종 환자였다. 수술 후 병리소견에서 괴사를 보이는 환자의 비율은 재발이 없는 그룹에 비해 재발 그룹에서 더 높았다(66.7% 대 9.1%, p=0.031). 재발 그룹에서 헬싱키점수가 8.5를 초과하는 환자의 비율이 재발이 없는 그룹에 비해 더 높았다 (66.7% 대 9.1%, p=0.031). 비결정 경계를 보이는 환자의 비율이 재발이 없는 그룹에 비해 재발 그룹에서 더 높았다 (100% 대 63.6%, p=0.051). 부신 전산화 단층촬영 검사상 악성 특징을 보이는 환자의 비율, 병리소견에서 부신 주위 연부조직으로의 침범이 보이는 환자의 비율, 레티큘린 알고리즘 상 악성을 보이는 환자의 비율이 재발이 없는 그룹에 비해 재발 그룹에서 더 높았으나, 통계적으로 유의한 차이는 없었다. Ki-67, p53 의 발현 정도, β-catenin 의 양성 여부는 재발이 있는 환자와 없는 환자간 유의한 차이는 없었다. 결론적으로, 불확실 악성 잠재력의 호산성 부신피질 과립세포종 및 양성 호산성 부신피질 과립세포종 환자에서 수술 후 병리소견상 괴사, 헬싱키점수 8.5 초과, 비결정 병리학적 절제연이 단변량 분석에서 재발과 높은 연관성이 있었다. 부신 전산화 단층촬영 검사상 악성 특징, 병리소견상 부신 주위 연부조직으로의 침범, 레티큘린 알고리즘 상 악성을 보이는 것은 재발 가능성과 관련이 있었다. 이러한 요인들은 불량한 예후의 위험요인일 수 있으며, 이러한 소견을 보이는 환자들은 정기적인 단기 추적관찰이 필요할 수 있다.