고백혈구증가증을 동반한 형질세포백혈병에서 치료적 백혈구성분채집술 1예: 국내 첫 증례

Abstract

형질세포백혈병은 형질세포질환 중에서 드물게 발생한다. 형질세포백혈병에서 고감마글로불린혈증에 대해 치료적 혈장교환술을 시행한 보고는 있으나, 고백혈구증가증에 대해 치료적 백혈구성분채집술을 시행한 사례는 국내에서 보고된 바가 없기에 문헌 고찰과 함께 이 증례를 보고하고자 한다. 78세 여자 환자가 내원 5년 전 비분비성 골수종으로 진단된 후 치료 중이었으나, 6개월 전 이차성 형질세포백혈병으로 진단 받고 항암화학요법을 변경하였다. 내원 1주일 전부터 시작된 호흡곤란과 기억력 저하로 입원하였으며, 고백혈구증가증(백혈구 수 335.60×109/L, 형질세포 88%) 및 백혈구울혈에 인한 증상의 완화를 위하여 치료적 백혈구성분채집술을 2회 시행하였다. 말초혈액의 백혈구는 효과적으로 제거되었으나(첫 번째 시술 후 백혈구 수 171.29×109/L로 48% 감소, 두 번째 시술 후 백혈구 수 84.53×109/L로 74% 감소), 섬망으로 인한 의사소통의 어려움으로 증상의 호전 여부는 정확히 평가하기 어려웠다. 이후 항암화학요법을 시행하였으나 다발성 장기부전이 발생하였고 환자는 내원 13일째 사망하였다. 본 증례는 드물게 발생하는 고백혈구증가증이 동반된 형질세포백혈병에 대한 기존 문헌에서의 사례 대비 백혈구 수가 가장 높았으며, 비록 환자가 사망하였으나 치료적 백혈구성분채집술을 시행하여 백혈구 수를 성공적으로 감소시키고 질병의 악화를 지연시키는 단기적 효과의 가능성을 제시한 국내 첫 번째 사례라는 데 의의가 있다

Plasma cell leukemia (PCL) is a rare plasma cell disorder. Although therapeutic plasma exchange has reportedly been performed for hypergamma globulinemia in PCL, there are no reports of therapeutic leukapheresis (TL) having been performed for hyperleukocytosis in Korea. Here, we report a rare case of TL performed for hyperleukocytosis in PCL with a literature review. A 78-year-old female patient was diagnosed and treated for nonsecretory myeloma 5 years ago before the present visit. She was diagnosed with secondary PCL 6 months ago after which her chemotherapy regi men was changed. The patient developed worsening dyspnea and memory loss one week before admission. She was hospitalized and two ses sions of TL were performed to alleviate the symptoms caused by hyperleukocytosis (leukocyte count 335.60×109/L, plasma cell 88%) and leukostasis. Although the leukocytes in peripheral blood were effectively removed (leukocyte count 171.29×109/L, 48% reduction after first TL; leukocyte count 84.53×109/L, 74% reduction after second TL), it was difficult to accurately assess whether the symptoms improved, owing to com munication difficulties due to delirium. Although chemotherapy was administered, the patient died of multiple organ failure on the 13th day after admission. This case presented the highest leukocyte count among reports in the existing literature on rare cases of PCL with hyperleukocytosis. Although the patient eventually died, this is the first case of TL performed to successfully decrease leukocytes in PCL in Korea, presenting the po tential for delaying the exacerbation of disease progression.